Myasthenia gravis bei Monica Seles: Was es ist und wie man es behandelt

Monica Seles , 51, ist eine Legende des Damentennis. Sie hat neun Grand-Slam-Titel auf ihrem Konto und eine außergewöhnliche Karriere. Sie hat bekannt gegeben, dass sie an Myasthenia gravis leidet, einer seltenen neuromuskulären Autoimmunerkrankung. Sie erfuhr vor drei Jahren von ihrer Erkrankung und beschloss nun, öffentlich darüber zu sprechen, um das Bewusstsein für die Erkrankung zu schärfen.

Die ehemalige Meisterin sagte, sie habe die Symptome der Erkrankung zum ersten Mal gespürt, als sie ihren Schläger in der Hand hielt. „Ich spielte mit Kindern oder Familienmitgliedern, und manchmal traf ich keinen Ball. Ich dachte: ‚Ich sehe zwei.‘ Das sind natürlich Symptome, die man nicht ignorieren kann“, erklärte sie. „Da begann diese Reise. Und es hat eine Weile gedauert, bis ich es wirklich verarbeitet und offen darüber gesprochen habe, denn es ist eine schwierige Sache. Es beeinträchtigt mein tägliches Leben sehr.“ Die Tennisspielerin erklärte, dass sie auch beim Haaretrocknen Probleme habe.

Vor drei Jahren suchte Seles einen Neurologen auf, nachdem sie neben Doppeltsehen auch eine deutliche Schwäche in ihren oberen Gliedmaßen und Beinen bemerkt hatte. „Als ich die Diagnose bekam, dachte ich: ‚Was?!‘“, sagte sie. „Es war eine unerwartete Herausforderung, aber wie bei meiner Sportkarriere habe ich nicht die Absicht aufzugeben.“

Was ist Myasthenia gravis?

Aber um welche Art von Krankheit handelt es sich? Es handelt sich um eine seltene Krankheit, von der in Italien schätzungsweise 15.000 bis 17.000 Menschen betroffen sind.

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln beeinträchtigt und dadurch Muskelschwäche verursacht. Sie ist auf eine Fehlfunktion des Immunsystems zurückzuführen. Betroffene leiden typischerweise unter hängenden Augenlidern und Doppeltsehen. Die Muskeln werden nach körperlicher Aktivität ungewöhnlich müde und schwach und erholen sich durch Ruhe.

Die Diagnose

Die Krankheit betrifft Menschen jeden Alters, tritt jedoch meist bei Frauen zwischen 20 und 40 Jahren und bei Männern zwischen 50 und 80 Jahren auf. Selten beginnt sie bereits im Kindesalter. Die Krankheit kann durch Tests mit Eis oder Ruhe, bei denen festgestellt wird, ob die Augenlider weniger hängen, durch Elektromyographie und durch Blutuntersuchungen bestätigt werden.

Seltene Krankheiten. Marta, bei der mit 20 Jahren Myasthenia gravis diagnostiziert wurde, sagt: „Unsere Behinderung ist unsichtbar.“

Nerven kommunizieren mit Muskeln, indem sie einen chemischen Botenstoff, einen Neurotransmitter, freisetzen, der mit Muskelrezeptoren (an der neuromuskulären Verbindung) interagiert und die Muskelkontraktion stimuliert. In den meisten Fällen von Myasthenia gravis produziert das Immunsystem Antikörper, die einen Rezeptortyp auf der Seite der neuromuskulären Verbindung angreifen, die mit dem Muskel in Kontakt steht. Dieser Rezeptor reagiert auf den Neurotransmitter Acetylcholin. Dadurch wird die Kommunikation zwischen Nervenzellen und Muskeln gestört. Es ist unklar, warum der Körper seine Acetylcholinrezeptoren angreift (eine Autoimmunreaktion).

Geschwächtes Immunsystem

Eine Theorie geht davon aus, dass eine Funktionsstörung der Thymusdrüse eine Rolle spielt. Aus unbekannten Gründen kann diese Drüse Immunsystemzellen zur Produktion von Antikörpern anregen, die Acetylcholinrezeptoren angreifen. Menschen können eine Veranlagung für diese Autoimmunerkrankung erben. Diese Theorie wird durch die Tatsache gestützt, dass etwa 65 % der Patienten mit Myasthenia gravis eine vergrößerte Thymusdrüse und etwa 10 % einen Thymustumor (Thymom) haben. Etwa die Hälfte dieser Thymome ist bösartig (maligne).

Myasthenia gravis tritt auch häufig bei Menschen mit anderen Autoimmunerkrankungen auf, beispielsweise rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes und Erkrankungen, die eine Überfunktion der Schilddrüse (Autoimmunhyperthyreose) verursachen, wie beispielsweise der Hashimoto-Thyreoiditis.

Die Symptome

Doch welche Symptome treten bei dieser Erkrankung auf? Typischerweise leiden die Patienten unter schwachen, hängenden Augenlidern, schwachen Augenmuskeln, die Doppelbilder verursachen, und einer übermäßigen Schwäche der betroffenen Muskeln nach deren Beanspruchung. Wenn Menschen mit Myasthenia gravis einen Muskel wiederholt beanspruchen, wird dieser schwach. Beispielsweise wird jemand, der früher problemlos einen Hammer benutzen konnte, nach mehreren Minuten der Beanspruchung schwach.

Die Schwäche verschwindet, wenn die Muskeln ruhen, tritt aber wieder auf, wenn sie wieder beansprucht werden. Die Intensität der Muskelschwäche schwankt minütlich, stündlich und täglich, und der Krankheitsverlauf ist sehr unterschiedlich. Bei niedrigen Temperaturen ist die Schwäche weniger ausgeprägt.

Augenmuskeln

Bei etwa 40 % der Menschen mit Myasthenia gravis sind zuerst die Augenmuskeln betroffen, bei 85 % entwickelt sich dieses Problem jedoch im Laufe der Zeit. Bei 15 % der Betroffenen sind nur die Augenmuskeln betroffen, bei den meisten jedoch der ganze Körper. Häufig treten Sprech- und Schluckbeschwerden sowie Schwäche in Armen und Beinen auf. Auch die Nackenmuskulatur kann geschwächt sein, das Empfindungsvermögen ist jedoch nicht beeinträchtigt.

Myasthenie-Krise

Etwa 15–20 % der Menschen mit Myasthenia gravis erleben mindestens einmal im Leben eine schwere Episode (eine sogenannte Myastheniekrise), die manchmal durch eine Infektion ausgelöst wird. Arme und Beine können extrem schwach werden, das Gefühl bleibt jedoch bestehen. Bei manchen Betroffenen kommt es zu einer Schwächung der Atemmuskulatur (was zu Atemstillstand führt). Dieser Zustand ist potenziell lebensbedrohlich.

Die Therapien

Einige Medikamente können die Muskelkraft rasch verbessern, während andere das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen können. Bei einer myasthenischen Krise wird die intravenöse Verabreichung von Immunglobulinen oder eine Plasmapherese eingesetzt.

Medikamente, die den Acetylcholinspiegel erhöhen, wie Pyridostigmin, können die Muskelkraft verbessern. Es gibt auch langwirksame Nachttabletten, die Menschen mit starker Schwäche oder Schluckbeschwerden nach dem Aufwachen helfen. Ihr Arzt sollte die Dosis regelmäßig anpassen und sie in Schwächephasen gegebenenfalls erhöhen. Eine zu hohe Dosis kann auch eine Schwäche verursachen, die sich nur schwer von der durch die Erkrankung verursachten Schwäche unterscheiden lässt. Dieser Effekt wird als cholinerge Krise bezeichnet. In diesem Fall sollte das Medikament für mehrere Tage abgesetzt werden.

Die cholinerge Krise

Während einer cholinergen Krise (wie beispielsweise einer myasthenischen Krise) kann es zu einer Schwächung der für die Atmung notwendigen Muskeln kommen und die Patienten werden auf einer Intensivstation behandelt.

Es ist zu beachten, dass die Wirksamkeit dieser Medikamente bei längerer Anwendung nachlassen kann. Eine zunehmende Schwäche, die auf eine nachlassende Wirksamkeit der Therapie zurückzuführen sein kann, sollte von einem Facharzt beurteilt werden.

Behandlungen zur Unterdrückung der Autoimmunreaktion

Zur Unterdrückung der Autoimmunreaktion können Ärzte auch ein Kortikosteroid oder ein Arzneimittel verschreiben, das das Immunsystem hemmt (Immunsuppressivum).

Kortikosteroide können bei langfristiger Einnahme mittelschwere bis schwere Nebenwirkungen verursachen. Daher kann Azathioprin, ein Wirkstoff aus der Gruppe der Immunsuppressiva, verschrieben werden. Wenn diese Medikamente jedoch keine Linderung bringen, können monoklonale Antikörper hilfreich sein.

Bei einer myasthenischen Krise können intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder Plasmapherese verabreicht werden. Diese Methoden können auch angewendet werden, wenn Medikamente keine Linderung bringen und eine Entfernung des Thymus erforderlich ist.