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Hipertensão pulmonar: o que é e como reconhecer a doença que “tira” o fôlego

Hipertensão pulmonar: o que é e como reconhecer a doença que “tira” o fôlego

Uma doença rara, progressiva e incapacitante. É assim que podemos definir, em termos científicos, a hipertensão arterial pulmonar. Mas, por trás desses termos científicos, esconde-se a realidade de uma condição que leva repentinamente à dificuldade para respirar, com uma fome de ar que às vezes se torna quase constante e representa uma companheira de viagem capaz de penalizar severamente a qualidade de vida de quem sofre da doença. Com danos que, no final, se espalham para o coração, com o aparecimento de insuficiência cardíaca.

Estima-se que na Itália existam de 3.000 a 3.500 pessoas afetadas pela HAP e na Europa cerca de 30.000. Os sintomas da HAP são sutis no início, mas pioram progressivamente. Por esse motivo, é essencial chegar ao diagnóstico precoce, mas esse objetivo nem sempre é alcançado, também porque os sintomas costumam ser inespecíficos e, portanto, podem induzir ao erro.

Uma doença invisível

A patologia é caracterizada por um aumento da pressão arterial nas artérias pulmonares com consequente fadiga cardíaca. Tecnicamente, a PIA origina-se diretamente nas pequenas artérias pulmonares e causa um aumento da pressão na pequena circulação, com possível insuficiência cardíaca devido ao envolvimento do lado direito do coração.

Geralmente, tende a se manifestar principalmente em mulheres, mas pode ter um curso mais grave na população masculina. A dificuldade em reconhecer o quadro está ligada ao fato de que os sintomas não são muito específicos e talvez nos façam pensar em outras condições mais comuns: estamos falando de falta de ar, falta de ar e inchaço nas pernas.

Por esse motivo, o diagnóstico precoce é difícil de ser obtido e, às vezes, leva anos. Em suma, estamos diante de uma doença que se define como invisível, pois a falta de ar não causa dor e os sintomas são frequentemente negligenciados ou confundidos com os de outras doenças cardiorrespiratórias. Portanto, é necessário apoiar aqueles que sofrem com ela e aqueles que assistem os pacientes, também e acima de tudo, com o reconhecimento precoce da condição.

O papel das terapias

No passado, o tratamento da hipertensão arterial pulmonar consistia no transplante de pulmão ou coração-pulmão como única opção terapêutica; nos últimos 10 anos, o caminho terapêutico mudou, com a introdução de medicamentos que prolongam a sobrevida e melhoram a qualidade de vida dos pacientes. Além disso, foram desenvolvidos serviços de apoio ao paciente e à família, como a entrega domiciliar de algumas terapias.

Enquanto isso, a pesquisa continua, conforme demonstrado pelos resultados preliminares do estudo de Fase 3 HYPERION, que avaliou um medicamento (sotatercepte) versus placebo (ambos em combinação com a terapia padrão) em adultos com HAP classe funcional II ou III recentemente diagnosticada, com risco intermediário ou alto de progressão da doença. O HYPERION atingiu seu desfecho primário de tempo até a piora clínica. No estudo HYPERION, o sotatercepte, administrado em adição à terapia padrão (72,2% dos pacientes estavam em terapia dupla) dentro de 12 meses após o diagnóstico inicial de HAP, demonstrou uma redução estatisticamente significativa e clinicamente relevante no risco de eventos de piora clínica em comparação ao placebo.

“A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença progressiva com prognóstico ruim e é uma doença difícil de tratar porque as terapias combinadas necessárias para atacar a doença desde os estágios iniciais podem ser complexas de gerenciar”, disse Stefano Ghio , presidente da Rede Italiana de Hipertensão Pulmonar (IPHNET) e chefe da Unidade de Insuficiência Cardíaca, Cardiomiopatia e Hipertensão Pulmonar da Divisão de Cardiologia, IRCCS Policlinico S. Matteo, Pavia. O estudo HYPERION demonstrou que o sotatercept, em adição à terapia básica, atingiu o desfecho primário de reduzir o tempo para piora clínica em pacientes com HAP recém-diagnosticada. Esses resultados positivos do HYPERION se somam aos dados positivos anteriores do STELLAR e do ZENITH obtidos em populações de pacientes prevalentes, ou seja, pacientes que estavam em tratamento há anos. O sotatercept é a primeira terapia aprovada para o tratamento da HAP que atua corrigindo o desequilíbrio entre os sinais intracelulares que promovem e inibem o crescimento que caracteriza a doença da HAP. Os resultados do HYPERION confirmam a robustez clínica do sotatercept e potencialmente expandem a população de pacientes que podem se beneficiar deste novo medicamento.”

La Repubblica

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